Viêm cơ tự miễn dịch được đặc trưng bởi những tổn thương viêm với thoái hóa làm việc cơ (viêm nhiều cơ, bệnh dịch cơ qua trung gian miễn kháng hoại tử) hoặc làm việc da với cơ (viêm domain authority cơ). Những biểu hiện bao hàm yếu cơ đối xứng 2 bên, rất có thể kèm theo đau cơ, và tổ chức xơ sửa chữa tổ chức cơ, có thể có teo cơ, đa số là tổn thương những cơ sinh hoạt vùng gốc chi. Chẩn đoán dựa trên các triệu bệnh lâm sàng và các bất thường xuyên về xét nghiệm về cơ bao hàm xét nghiệm creatine kinase, chụp MRI, năng lượng điện cơ và sinh thiết cơ. Một trong những loại viêm cơ có biểu hiện ở phổi cùng tim. Điều trị bằng corticosteroid kết phù hợp với các thuốc ức chế miễn kháng và/hoặc truyền tĩnh mạch globulin miễn dịch.
Bạn đang xem: Tổn thương viêm không đặc hiệu
Viêm cơ trường đoản cú miễn thường gặp ở nữ nhiều hơn thế nam với xác suất 2:1. Phần trăm mắc dịch ở fan Da black cao vội 3 mang lại 4 lần so với người Da trắng. Bệnh bao gồm thể gặp ở ngẫu nhiên lứa tuổi nào nhưng thường xẩy ra nhất ở tuổi 40-60, hoặc ở trẻ nhỏ từ 5-15 tuổi.
Căn nguyên của viêm cơ tự miễn dịch
Nguyên nhân của căn bệnh viêm cơ tự miễn được mang lại là các phản ứng trường đoản cú miễn với tế bào cơ ở những người có mang gen dễ mẫn cảm. Nhóm mái ấm gia đình xảy ra, và những phân nhóm kháng nguyên bạch cầu của người (HLA) có tương quan đến viêm cơ. í dụ, các allele của haplotype tiên nhân 8.1 (HLA-DRB1*03-DQA1*05-DQB1*02) làm cho tăng nguy cơ tiềm ẩn viêm đa cơ, viêm da cơ và căn bệnh phổi kẽ. Lan truyền virus hoặc ung thư hoàn toàn có thể là những yếu tố khởi phát bệnh. Sự phối kết hợp của bệnh viêm domain authority cơ với ung thư (gặp ít hơn ở viêm nhiều cơ) thấy khối u có thể gây khởi phát viêm cơ do hiệu quả của phản bội ứng trường đoản cú miễn ngăn chặn lại một chống nguyên phổ biến của mô cơ và khối u.
Sinh lý bệnh lý của viêm cơ từ bỏ miễn
Thay đổi mô dịch học bao hàm tổn thương cùng teo tế bào cơ, với rất nhiều mức độ viêm không giống nhau. Các cơ ngơi nghỉ bàn tay, bàn chân và mặt không nhiều bị tác động hơn so các nhóm cơ không giống của khối hệ thống vận động. Tổn thương của những cơ sinh sống vùng hầu họng cùng thự quản ngại trên và nhiều khi của cơ tim có thể gây giảm tác dụng của những cơ quan lại đó. Triệu chứng viêm rất có thể xảy ra ở những khớp với phổi, đặc trưng ở những căn bệnh nhân bao gồm kháng thể phòng synthetase.
Viêm domain authority cơ có đặc thù bởi sự lắng đọng các phức hợp miễn dịch sinh sống mạch máu và được xem là một bệnh tật mạch huyết qua trung gian vấp ngã thể. Ngược lại, viêm nhiều cơ được đặc thù bởi tổn hại cơ thẳng qua trung gian tế bào T, và dịch cơ hoại tử qua trung gian miễn dịch được đặc thù bởi rạm nhiễm chỉ chiếm ưu núm đại thực bào và bệnh thực bào cơ.
Phân loại viêm cơ trường đoản cú miễn
Viêm cơ trường đoản cú miễn rất có thể được tạo thành 4 nhóm, chủ yếu dựa trên mô bệnh dịch học cùng triệu chứng lâm sàng:
Viêm đa cơ
Viêm da cơ
Bệnh lý cơ hoại tử qua trung gian miễn dịch
Viêm cơ thể vùi
Viêm domain authority cơ có thể được tách biệt với viêm đa cơ bằng những dấu hiệu da đặc thù của viêm da cơ(xem Triệu bệnh và vết hiệu). Hình ảnh mô bệnh dịch học cơ cũng không giống nhau. Viêm da cơ và viêm nhiều cơ bao gồm thể bộc lộ như những bệnh cơ solo thuần hoặc như 1 phần của hội hội chứng kháng synthetase hoàn toàn có thể liên quan đến viêm khớp (thường là viêm khớp ko bào mòn), sốt, dịch phổi kẽ, tăng sinh keratin ở mặt quay của những ngón tay (bàn tay của tín đồ thợ cơ khí) và Hội hội chứng Raynaud.
Bệnh cơ hoại tử qua trung gian miễn dịch thường chạm chán nhất bao hàm kháng thể phòng phần phân biệt tín hiệu (SRP) tương quan với viêm cơ với viêm cơ vày statin, thường có thể hiện tiến triển nặng nề lên, men chồng tăng vô cùng cao, và không có tổn yêu thương ở các cơ quan ko kể cơ (1).
Viêm cơ body toàn thân gây yếu cơ tại phần gần của chân, nhưng lại thường tương quan đến các cơ ở vị trí xa (ví dụ: cơ bàn tay cùng bàn chân) thường đương nhiên teo cơ. Bệnh cách tân và phát triển ở độ tuổi lớn hơn, tiến triển chậm chạp hơn cùng thường không thỏa mãn nhu cầu với phương pháp ức chế miễn dịch.
Viêm cơ từ miễn cũng có thể có thể ông chồng lấp với những bệnh lý khớp từ bỏ miễn khác – ví dụ, lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng so bì toàn thể, bệnh dịch mô liên kết hỗn hợp. Những căn bệnh nhân này còn có các triệu hội chứng và vệt hiệu của các bệnh ông xã lấp không tính viêm cơ (biểu hiện tại như viêm domain authority cơ hoặc viêm nhiều cơ).
Tài liệu tìm hiểu thêm về phân loại
Các triệu triệu chứng và dấu hiệu của bệnh dịch viêm cơ trường đoản cú miễn dịch
Khởi phát của bệnh dịch viêm cơ từ miễn rất có thể là cung cấp tính (đặc biệt làm việc trẻ em) hoặc lặng lẽ (đặc biệt ở người lớn). Đau những khớp, hội triệu chứng Raynaud, nặng nề nuốt, triệu bệnh phổi (ho, khó khăn thở) và những triệu triệu chứng toàn thân (sốt cao, mệt nhọc mỏi, ốm sút cân) cũng hoàn toàn có thể có. Các dấu hiệu tiên lượng nặng bao gồm khó nuốt, khàn tiếng, và/hoặc yếu hèn cơ hoành.
Yếu cơ rất có thể tiến triển trong vài tuần cho tới vài tháng. Mặc dù nhiên, cần tới khi một nửa số lượng sợi cơ bị phá hủy mới gây ra triệu hội chứng yếu cơ (ví dụ, yếu ớt cơ cho biết thêm tình trạng viêm cơ vẫn tiến triển). Căn bệnh nhân có thể khó khăn khi nâng cánh tay cao lên phía trên vai, leo lên bậc thang, hoặc vùng lên từ địa chỉ ngồi. Đôi khi gồm triệu chứng đau cơ cùng teo cơ. Dịch nhân rất có thể cần phải sử dụng xe lăn hoặc nằm liệt giường vì yếu cơ vùng đai chậu và đai vai. Các cơ gập cổ có thể bị tác động nặng, tạo cho bệnh nhân quan yếu nhấc đầu lên khỏi gối. Yếu các cơ vùng hầu họng và thực quản ngại trên rất có thể dẫn đến cạnh tranh nuột với gây sặc. Những cơ của bàn tay, cẳng chân và khía cạnh không bị ảnh hưởng, ko kể trong bệnh dịch viêm cơ thể vùi (trong bệnh dịch này biểu hiện tổn yêu mến ở những cơ ngọn chi, đặc trưng là những cơ sinh sống bàn tay). Co rút thủ túc hiếm lúc phát triển.
Biểu hiện nay khớp bao gồm đau nhiều khớp hoặc viêm nhiều khớp có sưng và các điểm sáng khác của viêm khớp không phát triển thành dạng. Hay gặp hơn vào thể tất cả kháng thể kháng Jo-1 hoặc các kháng thể chống synthetase khác.
Tổn yêu đương nội tạng (ngoại trừ vùng hầu họng cùng thực quản ngại trên) ít chạm chán hơn vào viêm cơ trường đoản cú miễn khi so với những bệnh lý khớp khác (ví dụ như lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng phân bì hệ thống). Đôi khi, nhất là ở những căn bệnh nhân bao gồm kháng thể phòng synthetase, căn bệnh phổi kẽ (biểu hiện nay bằng khó thở và ho) là thể hiện nổi nhảy nhất. Náo loạn nhịp tim, nhất là rối loạn dẫn truyền hoặc rối loạn tính năng tâm thất, có thể xảy ra. Triệu triệu chứng tiêu hóa, hay chạm chán hơn sinh hoạt trẻ em, là do viêm mạch máu và gồm thể bao hàm đau bụng, mửa máu, phân đen, với thủng ruột bởi thiếu máu.
Thay thay đổi da, ở dịch viêm domain authority cơ, bao hàm các ban sẫm màu với hồng ban. Nhạy bén với tia nắng mặt trời và loét da cũng hoàn toàn có thể gặp. Phù xung quanh hốc đôi mắt với xuất hiện thêm ban màu đỏ tím (heliotrope rash) kha khá đặc hiệu đến viêm da cơ. Ở số đông vùng khác, ban xung quanh da hoàn toàn có thể hơi gồ cao với mịn hoặc bao gồm vẩy; nó hoàn toàn có thể xuất hiện tại ở trán, vùng chữ V nghỉ ngơi cổ và vai, ngực cùng lưng, cẳng tay và cẳng chân, mặt không tính đùi, khuỷu tay cùng khớp gối, mắt cá chân trong, với mặt mu của những khớp ngón gần với khớp bàn ngón tay (sẩn Gottron – một trong những tổn thương domain authority khá đặc hiệu). Vùng nến móng và cạnh móng rất có thể dày lên. Viêm da tách bóc vảy với nứt da có thể có ở khía cạnh quay của những ngón tay. Ngọt ngào và lắng đọng canxi bên dưới da cùng cơ hoàn toàn có thể gặp, đặc biệt quan trọng ở trẻ em. Những tổn thương domain authority nguyên phát hay khỏi hoàn toàn nhưng hoàn toàn có thể để lại các tổn thương trang bị phát (ví dụ, nhan sắc tố màu nâu, teo, tân mạch dẻo dẳng, sẹo). Ban tổn hại trên domain authority đầu rất có thể giống như vảy nến và ngứa.
Những biến hóa đặc trưng của da hoàn toàn có thể xảy ra trong trường hợp không có bệnh về cơ, vào trường thích hợp đó, căn bệnh được call là viêm da cơ ko di căn.
Viêm phế truất quản phổi không sệt hiệu là căn bệnh lý thịnh hành xảy ra trên hệ hô hấp. Bệnh gây ra nhiều triệu chứng trên hệ hô hấp gây cạnh tranh chịu cho tất cả những người bệnh. Hôm nay, đơn vị thuốc Long Châu sẽ hỗ trợ những thông tin hữu ích khiến cho bạn đọc làm rõ hơn về bệnh dịch viêm truất phế quản phổi không quánh hiệu.
Viêm phế truất quản phổi không sệt hiệu là bệnh tật có liên quan đến nhu mô phổi ngơi nghỉ cả phía hai bên và có định hướng xảy ra so với các thùy dưới. Vậy bệnh có gian nguy không và vì sao gây bệnh là gì? Hãy theo dõi bài viết dưới trên đây để nắm rõ hơn những vấn đề trên nhé!
Bệnh viêm phế quản phổi không đặc hiệu là gì?
Viêm truất phế quản phổi không đặc hiệu là một nhóm của căn bệnh phổi kẽ mãn tính với sự xuất hiện đồng nhất của triệu chứng viêm cùng xơ hóa tế bào kẽ. Căn bệnh thiếu các đặc điểm mô bệnh dịch học điển hình nên gọi với cái thương hiệu là viêm phổi kẽ tế bào “không quánh hiệu”.
Viêm phế quản phổi không quánh hiệu là căn bệnh lý thông dụng đứng thứ 2 trong nhóm bệnh phổi kẽ. Bệnh dịch được phân tạo thành 2 các loại là:
Viêm truất phế quản phổi không đặc hiệu dạng sợi: Đây là loại phổ cập nhất và tất cả tiên lượng xấu.Viêm phế truất quản phổi không đặc hiệu dạng tế bào: loại này ít thịnh hành hơn nhưng có thỏa mãn nhu cầu tốt cùng với điều trị yêu cầu tiên lượng tốt hơn.Trên hình ảnh cận lâm sàng, điểm sáng chung tuyệt nhất của bệnh dịch viêm phổi kẽ tế bào không đặc hiệu là:
Độ mờ kính nền tương đối đối xứng hai bên;Hai bên phổi với các lưới mịn liên quan;Thể tích phổi giảm;Giãn truất phế quản do lực kéo vào thì hô hấp.Xem thêm: 8 cách đặt tên cho thương hiệu độc đáo, không giống ai, 7 nguyên tắc vàng đặt tên thương hiệu
Nguyên nhân của dịch viêm phế truất quản phổi không đặc hiệu là gì?
Nguyên nhân tạo ra bệnh viêm truất phế quản phổi không sệt hiệu có thể là vô căn hoặc có tương quan đến chứng trạng nhiễm độc tố, bệnh lý mô liên kết, truyền nhiễm HIV hoặc nhiều vì sao khác.
Nguyên nhân thiết bị phát dẫn đến dịch viêm phổi kẽ tế bào rất có thể là:
Bệnh lý tế bào liên kết:Viêm phổi kẽ tế bào là 1 trong những dạng phổ biến được gây ra bởi căn bệnh mô liên kết tiềm ẩn như bệnh dịch xơ cứng hệ thống, viêm khớp dạng thấp, viêm nhiều cơ, viêm da cơ với hội hội chứng Sjogren.Do thuốc:Sử dụng một vài loại thuốc như methotrexate, amiodarone, nitrofurantoin, biện pháp statin và những tác nhân hóa liệu.Nhiễm HIV:Hiện nay tình trạng viêm phổi kẽ tế bào xảy ra sau thời điểm sử dụng thoáng rộng liệu pháp chống retrovirus sẽ ít phổ biến hơn trước kia.Viêm phổi kẽ tế bào với các điểm sáng tự miễn: Ở những người bệnh này tìm kiếm thấy vật chứng viêm phổi kẽ tế bào vào xét nghiệm sinh thiết phổi cùng các điểm sáng của bệnh dịch tự miễn không hợp với bệnh án mô links cụ thể.Viêm phổi thừa mẫn:Trên sinh thiết phổi ở một vài bệnh nhân thiếu u hạt và những tế bào lớn tưởng đa nhân thông qua mô bệnh học tất cả sự lộ diện của tình trạng viêm phổi kẽ tế bào.Các bệnh lý khác: một vài bệnh như viêm phổi kẽ gia đình, căn bệnh toàn thân liên quan đến IgG4 và dịch ghép so với thiết bị chủ.
Triệu hội chứng của bệnh viêm phế truất quản phổi không quánh hiệu như vậy nào?
Tình trạng ho và cực nhọc thở kéo dãn dài trong vài ba tuần mang đến vài mon là hồ hết triệu chứng thịnh hành nhất ở người bệnh viêm phế truất quản phổi không sệt hiệu. Ngoại trừ ra, fan bệnh bao gồm thể gặp mặt phải một số trong những triệu chứng khác như sụt cân, sốt hoặc những triệu chứng giống dịch cúm. Nếu có kèm theo dịch hệ thống, người bệnh hoàn toàn có thể bị khô mắt, khô miệng, sưng khớp, đau khớp, nhức cơ, nặng nề nuốt, đổi khác da…
Khi reviews trên lâm sàng, bác sĩ cần khai quật thêm về việc người bệnh tất cả tiếp xúc với các kháng nguyên trong không khí không, các loại thuốc vẫn sử dụng, tiểu sử từ trước tiếp xúc với bức xạ, những triệu chứng căn bệnh liên kết, những yếu tố nguy cơ của HIV với tiền sử gia đình.
Để đưa ra chẩn đoán căn bệnh viêm phế truất quản phổi không đặc hiệu, các xét nghiệm bắt buộc được triển khai với một reviews huyết thanh học phù hợp hợp. Cấp dưỡng đó, ví như có những yếu tố nguy cơ liên quan đến HIV thì xét nghiệm HIV cũng rất cần được cân nhắc.
Trên hình hình ảnh học, bác bỏ sĩ rất có thể thấy những dấu hiệu cơ bạn dạng của tình trạng tăng lên hoặc/và nổi rõ mô kẽ hai phía bên trong viêm phế truất quản phổi không sệt hiệu. Mặc dù vậy, tiến hành chụp CT ngực với độ sắc nét cao bắt đầu là tiêu chuẩn chỉnh vàng để lấy ra chẩn đoán đúng mực bệnh viêm phổi kẽ tế bào không sệt hiệu trên hình ảnh. ở kề bên đó, trải qua hình hình ảnh học rất có thể phát hiện tại thêm những dấu hiệu khác như giãn phế truất quản vì chưng lực kéo, tăng dấu hiệu lưới, tình trạng thâm lan truyền và sút thể tích chủ yếu ở những vùng rẻ hơn.
Ngoài ra, xét nghiệm sinh thiết phổi hoàn toàn có thể hỗ trợ bác sĩ trong bài toán chẩn đoán xác định bệnh, dù cho không buộc phải lúc nào thì cũng cần thiết. Yêu thương cầu tiến hành sinh thiết đề nghị được dựa trong toàn cảnh lâm sàng, vào đó bao hàm cả việc có dựa theo tiến trình cơ phiên bản được xác định không tương tự như mức độ tổn thương rất lớn của phổi. Chẳng hạn, so với trường hợp người bệnh viêm phổi kẽ tế bào không quánh hiệu được nghi vấn do thuốc thì câu hỏi can thiệp sinh thiết là không đề nghị thiết. Ngược lại, trong trường phù hợp không xác định được căn cơ liên quan, bệnh dịch nhân hoàn toàn có thể được chỉ định và hướng dẫn làm sinh thiết phổi để chẩn đoán.
Điều trị viêm phế truất quản phổi không đặc hiệu như thế nào?
Tùy thuộc vào vì sao và tình trạng dịch mà bác sĩ sẽ gửi ra phương pháp điều trị phù hợp, ví dụ nhiệm sau:
Bệnh nhẹ:Bệnh nhân thường xuất hiện các triệu triệu chứng nhẹ và có sự suy sút tối thiểu trong các xét nghiệm được thực hiện nhằm mục tiêu kiểm tra chức năng phổi. Trường hòa hợp này, người bệnh chỉ cần theo dõi sự tiến triển của căn bệnh và chưa cần can thiệp điều trị.
Bệnh trường đoản cú trung bình cho nặng:Bệnh nhân có các triệu chứng từ trung bình mang đến nặng cùng với việc suy sút đáng nói trên xét nghiệm tác dụng phổi và những đổi khác trên chụp cắt lớp. Dịp này, bác bỏ sĩ đang chỉ định sử dụng liệu pháp steroid body toàn thân (prednisone) cho những người bệnh với liều lượng ban đầu từ 0,5 - 1mg/kg trọng lượng cơ thể và liều tối đa là 60mg/ngày/tháng, kế tiếp giảm xuống liều 30 - 40mg/ngày trong vòng 2 tháng tiếp theo.
Thông thường, người bệnh sẽ tiến hành theo điều trị bởi prednisolon vào 3 - 6 tháng liên tiếp để review mức độ đáp ứng và kỹ năng dung hấp thụ thuốc trước khi quan tâm đến sử dụng các tác nhân ức chế miễn dịch thiết bị hai như azathioprine hoặc mycophenolate. Mặc dù nhiên, bác bỏ sĩ bao gồm thể bước đầu điều trị bằng steroid toàn thân kết hợp thuốc ức chế miễn dịch trang bị 2 đối với bệnh nhân gồm mức độ bệnh nguy kịch ngay từ bỏ ban đầu.
Bệnh nặng nề hơn có thể phải nhập viện: bệnh dịch nhân hoàn toàn có thể được chỉ định thực hiện methylprednisolone tấn công với liều 1000mg/ngày trong khoảng 3 ngày liên tiếp. Sau đó, người bệnh sẽ thực hiện liệu pháp prednisone body toàn thân như sẽ nêu nghỉ ngơi trên.
Bệnh kháng trị mắc dù có các dung dịch ức chế miễn dịch với steroid toàn thân:Người bệnh rất có thể được lưu ý đến sử dụng hóa học ức chế rituximab, cyclophosphamide, calcineurin hoặc hoàn toàn có thể xem xét ghép phổi ở gần như trường hòa hợp không đáp ứng điều trị.
Điều quan trọng đặc biệt cần lưu ý trong điều trị viêm truất phế quản phổi không quánh hiệu là các tác dụng phụ rất có thể xảy ra, reviews mức độ rủi ro và lợi ích của liệu pháp steroid. Kế bên ra, so với những bệnh nhân áp dụng hơn 20mg/ngày trong rộng 1 tháng hoặc sử dụng thuốc khắc chế dịch hoàn toàn có thể làm cực kỳ nghiêm trọng hơn tác dụng của phổi đề nghị cũng cần cân nhắc điều trị dự phòng viêm phổi.
Tóm lại, viêm phế quản phổi không đặc hiệu là 1 trong những nhóm của bệnh lý viêm phổi kẽ vô căn với việc xuất hiện đồng bộ của triệu chứng viêm cùng xơ hóa tế bào kẽ. Câu hỏi điều trị bệnh tật này thường khá tinh vi và yên cầu sự theo dõi ngặt nghèo từ người bệnh cũng tương tự của bác sĩ trong dài lâu nhằm nâng cấp được tiên lượng dịch trong tương lai.
